Hämophilie

Die Bluterkrankheit

Im 19. und 20. Jahrhundert litten gleich mehrere Mitglieder der englischen Königsfamilie darunter – und durch entsprechende Hochzeiten auch andere Königshäuser in Europa, insbesondere der Sohn des Zaren Nikolaus II. Daher war auch von der "königlichen Krankheit" die Rede. Zu der Zeit waren die Aussichten mit diesem Leiden allerdings alles andere als königlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung der Betroffenen lag bei unter 20 Jahren.

Genetisch bedingt

Blutern fehlt ein wichtiges Element für den komplexen Vorgang der Blutgerinnung. Bei der häufigsten Form der Bluterkrankheit ist es der Blutgerinnungsfaktor VIII, der gar nicht oder nur unzureichend gebildet wird. Die davon Betroffenen leiden an der Hämophilie A. Seltener ist das Fehlen des Faktors IX, Mediziner sprechen dann von der Hämophilie B. In der Regel sind diese Krankheiten genetisch und betreffen vor allem Männer.

Fast normales Leben möglich

Die Folgen dieses Mangels sind zum Teil fatal. Neben Muskelblutungen sind auch Gelenkblutungen ein grosses Problem. Sie führen, mitunter schon in frühen Lebensjahren, zu bleibenden Schäden in Gelenken. Als noch keine Therapien zur Verfügung standen, starben viele Betroffene noch im Kindesalter. Mit den heute existierenden Präparaten ist dagegen ein fast normales Leben möglich.

Ersetzen, was dem Blut fehlt

Bis heute ist die Bluterkrankheit nicht heilbar. Doch seit einigen Jahrzehnten existiert eine sogenannte Substitutionstherapie. Dabei wird den Betroffenen der fehlende Gerinnungsfaktor intravenös zugeführt. Dazu gewinnen die Hersteller diesen Faktor entweder aus dem Plasma von Spenderblut oder aus gentechnisch modifizierten Zellkulturen. Diese biotechnologisch gewonnenen Produkte gelten als sicherer, weil sie das Infektionsrisiko ausschliessen, das bei Produkten auf der Basis von gespendetem Plasma – trotz eingeführter Vireninaktivierungsmassnahmen – als theoretisches Restrisiko bestehen bleibt.